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尼曼匹克氏病治疗

发布网友 发布时间:2024-10-24 11:37

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热心网友 时间:2024-11-22 03:27

尼曼匹克氏病目前尚无特效治疗方法,主要采取对症支持疗法。治疗手段包括:


首先,注重营养补充,推荐采用附脂饮食,以增强身体对疾病的抵抗能力。


其次,抗氧化治疗也是一种策略。维生素C、E以及丁羟基二苯乙烯等抗氧化剂能够防止神经鞘磷脂M中不饱和脂肪酸的氧化和聚合,从而减少脂褐素和自由基的生成,对病情的控制有一定帮助。


对于症状主要表现在脾脏功能亢进的非神经型尼曼匹克氏病患者,脾切除手术是一个可行的选择,可以减轻症状并改善生活质量。


值得一提的是,胚胎肝移植虽然在某些病例中取得了成功,但其应用仍处于探索阶段,需要谨慎评估患者的具体情况后决定。




扩展资料

尼曼匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelinlipidosis),属先天性糖脂代谢性疾病。

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