骨骼肌原发性疾病有哪些?

发布网友发布时间：2024-05-15 15:12

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热心网友时间：2024-06-13 07:38

骨骼肌是运动系统的效应器官，来自运动神经的电冲动通过神经--肌肉接头的化学传递到骨骼肌引起收缩，进而完成各种自主运动。原发于骨骼肌本身或神经--肌肉接头间传递障碍所引起的一组疾病统称为骨骼肌疾病。
神经肌肉疾病包括神经肌肉接头传递障碍与脱源性疾病两大类。前者包括：①突触前膜神经终末变性、Ach合成障碍与Ach释放障碍，如类重症肌无力（ Lambert－Eabn综合征）、肉毒中毒、磷酸酯酶类神经毒素（银环蛇、金环蛇蛇毒）中毒、高镁血症；②突触间隙胆碱酯酶活性降低或受抑制，Ach作用过度延长，阻断复极与再兴奋，如有机磷农药中毒；③突触后膜的病变，包括有先天性Ach受体发育不良、自身免疫所致Ach受体密度减低如重症肌无力。后者包括：①由肌细胞膜电位异常引起的疾病如周期性瘫痪；②肌肉本身的病变如肌营养不良症、多发性肌炎、线粒体肌病、糖原沉积症等。肌无力是神经肌肉疾病最常见的症状，另外还有病态易疲劳、肌痛与触痛、肌肉萎缩、肌肉肥大、肌强直等。体查常见肌张力降低、腱反射减弱。肌酶学检查、肌电图、肌肉活检对神经肌肉疾病的诊断与鉴别诊断很有帮助，但需结合临床分析。