巨噬细胞活化综合征诊断

发布网友 发布时间：2024-10-23 21:33

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热心网友 时间：2024-10-27 04:35

巨噬细胞活化综合征（MAS）的诊断主要依据血清铁蛋白、LDH、TG、Fib、AST、ALT、γ2GT、血小板计数、骨髓涂片噬血细胞改变以及肝脾大等多个指标。当血清铁蛋白≥10000μg/L时，诊断意义显著。同时，高LDH（>1000U/L）、TG（>2mmol/L）、Fib（1.5g/L）等指标的升高也在诊断中具有较高敏感性。此外，激期和恢复期NK细胞活性的测定也对诊断具有重要意义。其他临床指标包括发热、淋巴结肿大、神经系统表现、关节炎、皮疹、出血、白细胞计数≤4×109/L等。实验室指标包括血清铁蛋白≥10000ug/L、TG≥2.5nmol/L、AST≥40U/L、ALT≥40U/L、Fib≤2.5g/L、γ2GT≥40U/L、血小板计数≤15×109/L、骨髓涂片噬血细胞改变以及肝脾大等。

出血和中枢神经系统受累是诊断MAS最具鉴别意义的临床指标。实验室指标如血小板降低、AST升高、白细胞减少、低Fib血症等对诊断具有重要价值。参考指标包括发热、脾大、全身淋巴结大、不相称的关节炎改善、贫血、ESR下降、ALT和LDH增高、黄疸、FDP阳性、高三酰甘油血症、血钠降低、清蛋白降低、高铁蛋白血症等。如果患儿具备2项或以上实验室指标或者具备2项或多项临床/实验室指标即可诊断MAS，骨穿组织学病理检查仅在可疑病例时进行。

初步诊断标准包括临床标准和实验室标准。临床标准包括CNS功能障碍（易激惹、定向力障碍、嗜睡、头痛、抽搐、昏迷）、出血表现（紫癜、易出血、黏膜出血）、肝脾增大（肋缘下≥3 cm）。实验室标准包括血小板≤15×109/L、谷草转氨酶>59 U/L、白细胞≤4.O×109/L、纤维蛋白原降低（≤2.5 g/L）。组织学标准为骨髓有巨噬细胞吞噬血细胞的证据。诊断MAS需要任何2个或以上的实验室标准，3个或以上的临床和（或）实验室标准。骨髓中发现吞噬血细胞，仅在可疑病例时作为必备条件。

巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)