巨噬细胞活化综合征是什么病

发布网友发布时间：2024-10-23 21:33

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热心网友时间：2024-10-27 04:38

巨噬细胞活化综合征是一种风湿性疾病，也是其他风湿性疾病的严重并发症，骨髓细胞学显示有分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象。巨噬细胞活化综合征又称为继发性或者反应性嗜血性淋巴细胞增生症，与T淋巴细胞、分化良好的巨噬细胞过度活化、增生有关，增生的淋巴细胞、巨噬细胞可产生细胞因子风暴，导致机体异常免疫状态。巨噬细胞活化综合征的死亡率比较高，常并发于感染、肿瘤和自身免疫性疾病，多见于全身型幼年特发性关节炎。
巨噬细胞活化综合征病因不清，发病机制可能与自然杀伤细胞功能紊乱有关，临床上表现为皮疹、淋巴结肿大，以及多器官受累，多器官受累主要表现为肝功能异常、全血细胞减少、凝血障碍、呼吸系统损伤，部分患者有中枢神经系统的表现，可出现易激惹、极度倦怠、目光游离、定向障碍。巨噬细胞活化综合征主要使用激素、免疫抑制剂治疗，生物制剂治疗也可以改善疾病的预后。