原发性骨髓纤维化症发病机制

发布网友发布时间：2024-10-23 18:39

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在正常情况下，血细胞中存在着G6PD同工酶A和同工酶B两种形式。然而，当原发性骨髓纤维化症发生时，一个独特的现象显现：骨髓纤维化患者的血细胞只含有一种G6PD同工酶。这表明在骨髓纤维化期间，血细胞的产生是由单一的干细胞克隆所驱动的。

当这些增生的血细胞对骨髓功能造成干扰时，会出现胶原纤维与巨核细胞和血小板的接触。这种接触引发了一系列反应，其中包括血小板衍生生长因子（PDGF）和转化生长因子（TGF-R）的释放。这两种因子都具有刺激骨髓内原纤维细胞*和增殖的能力。

关于骨髓外化生，以往的观点认为它是骨髓纤维化作为补偿机制的表现。然而，最新的研究揭示，这种髓外化生实际上并不是对骨髓纤维化压力的应对，而是骨髓增生性疾病特有的病理特征，它与疾病的进展和独特病理过程密切相关。

扩展资料

原发性骨髓纤维化症为原因不明的骨髓弥漫性纤维增生症，常伴有髓外造血（或称髓外化生），主要在脾、其次在肝、淋巴结等。脾显著增大，幼粒-幼红细胞性贫血，出现泪滴形红细胞，以及不同程度的骨质硬化，骨髓常干抽，骨髓活检证实纤维组织增生是其特点。